Xơ cứng bì hệ thống hay còn gọi là xơ cứng bì toàn thể là bệnh tự miễn hệ thống,mạn tính,biểu hiện đặc
trưng bởi xơ cứng lan tỏa ở da và tổn thương nội tạng.
Tổn thương của xơ cứng bì hệ thống là tổn thương tổ chức liên kết,tổn thương
các động mạch,mao mạch nhỏ làm tắc nghẽn mạch máu,tăng sinh collegen gây xơ
cứng biểu hiện ở nhiều cơ quan khác nhau.Tổn thương ở da biểu hiện bằng tăng
sinh nhiều chất tạo keo ( collegen) ở tổ chức liên kết dưới da.
I.Cơ chế bệnh sinh của bệnh xơ cứng bì hệ thống
Nguyên nhân của bệnh cơ cứng bì hệ thống chưa thật sự rõ ràng nhưng có bằng chứng
cho thấy vai trò của yếu tố tự miễn,sự rối loạn điều hòa tổng hợp nguyên bào
sợi.
xơ cúng bì hệ thống |
Cơ chế bệnh sinh của bệnh xơ cứng bì hệ thống chưa được hiểu biết
thật sự đầy đủ và có cơ chế phức tạp,giả thuyết về bệnh sinh bệnh xơ cứng bì hệ
thống như sau:cơ thể sinh tự kháng thể kháng nhân chống tế bào nội mạc mao
mạch,quá trình này kéo dài dẫn tới rối loạn chức năng của nguyên bào
sợi(fibroblast),gây tăng sinh collagen trong mô liên kết,làm thúc đẩy nhanh quá
trình xơ hóa da và mô liên kết.Biểu hiện chủ yếu của bệnh là ở da và hệ mạch
với sự lan tỏa của collagen trong mô.
Các tổn
thương tổ chức bao gồm:xơ cứng da và đầy da do tăng lượng collagen ngoài tế
bào,thâm nhiễm các tế bào lympho T ở da,nhất là ở xung quanh mạch máu;các vi
mạch(kích thước 50-500 µm) bị tồn thương và tăng sinh các tế bào nội
mô,dầy lớp trung mô,xơ hóa và lắng đọng collagen làm hẹp,tắc mạch.
II.Triệu
chứng và tiêu chuẩn chẩn đoán
Bệnh xơ cứng bì hệ thống thường xuất hiện ở lứa tuổi từ 30-50,tỷ lệ nữ mắc 3-5 lần nam.
Tổn thương da là biểu hiện
lâm sàng thông thường do xơ hóa da và tổ chức dưới da:da càng ngày càng dày,kém
đàn hồi và mất dần nếp nhăn bình thường,khó há miệng,khó nhắm mắt,da căng nhẵn
và trên da có những đám mất sắc tố hoặc sạm da.Xơ cứng da hay gặp ở ngón tay,ở da mặt,kèm theo cơ xơ cứng
da ở các vùng khác như:ngực,bụng,cổ chân….Cần phân biệt với bệnh lupus ban đỏ hệ thống
xơ cứng tay |
Triệu chứng đầu tiên là hội
chứng Raynaud:khi giá lạnh hay khi xúc động mạnh thường có biến đổi màu sắc da ở
đầu ngón tay,ngón chân.Biến đổi màu sắc da qua 3 giai đoạn(nhợt nhạt,xanh tái
và đổ tím).
Các biểu hiện ở các cơ quan
khác:đau cơ,đau khớp,hội chứng trào ngược thực quản,hội chứng kém hấp thu,xơ
phổi kẽ lan tỏa,viêm màng tim,xơ hóa cơ tim,viêm cơ,viêm thận….
Xét nghiệm thấy có thiếu
máu,γ globulin máu tăng.Khi có tổn thương thận:protein niệu và trụ niệu (+).
Kháng thể kháng nhân (+) ở 85-90% bệnh nhân.Kháng thể SLC gây xơ cứng bì(+) ở
30% bệnh nhân.
Tiêu chuẩn chẩn đoán xơ
cứng bì hệ thống như trong bảng sau:
1.Tiêu chuẩn chính:
Xơ cứng da:da căng cứng,dày,ấn không lõm
|
2.Tiêu chuẩn phụ:
·
Cứng
ngón tay hoặc ngón chân.hạn chế gấp duỗi ngón
·
Chậm
lên sẹo vùng da ngón chi
·
Xơ phổi
vùng đáy
|
Để chẩn đoán cần 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ
III.Điều
trị
Các thuốc điều trị xơ cứng
bì hệ thống hiện nay hầu hết chỉ phần nào tốt trên các tổn thương da khớp mà ít
có kết quả trên tổn thương nội tạng.Các thuốc điều trị có thể dùng riêng rẽ hay
phối hợp,mặc dù không làm khỏi hẳn bệnh nhưng kéo dài thêm đời sống bệnh nhân:
·
D-penicilamin,
colchicin làm giảm dày da ( do ức chế tổng hợp collagen) và phần nào phòng ngừa
được các tổn thương nội tạng
·
Methotrexate
ức chế tổng hợp collagen từ nguyên bào sợi làm giảm tổn thương da và nội tạng
·
Interferon
gama ức chế tăng sinh các nguyên bào sợi và ức chế tạo thành collagen.
·
Hydroxychloroquin
có tác dụng với các triệu chứng biểu hiện khớp
·
Prednisolon
uống có tác dụng giảm xơ cứng da,đau khớp,viêm cơ cấp tính và tình trạng suy
mòn.
2.Các biện pháp can thiệp cụ thể điều trị giảm triệu chứng
·
Hội
chứng Raynaud:có thể dùng các thuốc chẹn kênh calcic để ức chế mạch.Cần mặc
ấm,đi tất tay,chân,không hút thuốc lá,tránh amphetamine, ecgotamin
·
Xơ cứng
da,da mất đàn hồi:D-penicilamin,colchicine, vitamin E,interfon gama.Tăng cường
xoa bóp da,dùng thuốc bôi da có nitroglycerin để bôi vào những vết loét trên
da.
·
Triệu
chứng trào ngược thực quản:dùng thuốc bao niêm mạc và thuốc chống H2 receptor.Bệnh
nhân cần ăn nhiều bữa,ít một và nhai kĩ
·
Hội
chứng kém hấp thu do phát triển nhiều vi khuẩn thứ phát:dùng kháng sinh thích
hợp
·
Viêm
cơ:corticoid hoặc aspirin,các thuốc chống viêm không steroid
·
Suy thận
và tăng huyết áp:dùng thuốc ức chế men chuyển làm hạ huyết áp và cải thiện chức
năng thận.
Xem thêm về các bệnh dị ứng
Xem thêm về các bệnh dị ứng