Lupus ban đỏ hệ thống hay còn gọi là bệnh Lupus ban đỏ rải rác là bệnh tự miễn hệ thống với tổn thương viêm mạn tính tổ chức liên kết,biểu hiện bằng tổn thương ngoài da là các ban đỏ kèm theo các tổn thương nội tạng(khớp,thấp,thành mạch....)
Triệu chứng cơ quan:Triệu chứng có thể ở nhiều cơ quan:
Thuốc chống sốt rét tổng hợp được coi là thuốc điều trị cơ bản của bệnh.Hydroxychloroquin liều 0.4g/24h giảm 1/2 liều sau 4-6 tuần,dùng kéo dài,thuốc phát huy tác dụng sau 3-6 tháng.Chú ý:tác dụng phụ trên mắt.
Thuốc ức chế miễn dịch:azathioprin,cyclophosphamid...chỉ định trong trường hợp nặng không đáp ứng corticoid
Hạn chế tiếp xúc với ánh nắng.
Tránh dùng các thuốc có nguy cơ làm cho bệnh nặng thêm như thuốc chẹn beta giao cảm,các sulfamid kháng khuẩn,hydralazin,tetracyclin.Tìm hiều thêm về các bệnh dị ứng
I.Nguyên nhân của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
Chưa được biết rõ ràng nhưng đã có nhiều bằng chứng cho thấy Lupus ban đỏ hệ thống đóng vai trò quan trọng của gen và môi trường trong bệnh sinh của bệnh. |
| lupus ban đỏ hệ thống |
- Bất thường về miễn dịch:thể hiện bằng cơ thể bệnh nhân SLE sinh kháng thể chống nhân tế bào và thành phần tế bào của cơ thể:kháng thể kháng cấu trúc nhân ( các kháng thể chống DNA,nhân,nucleoprotein,màng nhân);kháng các kháng nguyên hòa tan(các kháng thể chống ribonucleoprotein,kháng nguyên Sm,SSA...)kháng các cấu trúc tế bào(các kháng thể chống ribosom,bộ máy Golgi);kháng các tế bào(kháng thể chống hồng cầu,bạch cầu,tiểu cầu).
- Yếu tố di truyền:được thể hiện bằng tỷ lệ mắc bệnh tăng lên ở những người có cùng huyết thống,nhất là với những người có mang kháng nguyên HLA DR2,HLA DR3.
- Yếu tố thuận lợi làm khởi phát:nhiễm virus,sử dụng một số thuốc(isoniazid,rifampicin,phenytoin,thuốc tránh thai,...)hormon giới tính(nữ gặp nhiều hơn nam 8-9 lần,bệnh hay khởi phát trong thời kỳ mang thai).
- Một số biểu hiện trên các vùng như tay,da đầu cần phần biệt với bệnh xơ cứng bì hệ thống
II.Cơ chế bệnh sinh
Giả thuyết về bệnh sinh của SLE như sau:do mất cân bằng Ts,Th ( giảm số lượng tế bào Ts) làm giải ức chế dòng tế bào cấm(dòng tế bào chống tự kháng nguyên của cơ thể,bình thường dòng tế bào này bị Ts ức chế) sinh ra tự kháng thể chống nhân tế bào và hình thành phức hợp miễn dịch ( PHMD).PHMD lưu hành sẽ hoạt hóa bổ thể.PHMD có ái tính đặc biệt với thận nhưng có thể lắng đọng,bổ phế được hoạt hóa,đại thực bào và các bạch cầu đến thực bào PHMD,sự phóng thích các hoạt chất của bạch cầu đa nhân trung tính tại nơi PHMD lắng đọng gây tổn thương tổ chức.2.1.Triệu chứng và tiêu chuẩn chẩn đoán
2.1.Triệu chứng lâm sàng
Bệnh thường gặp ở nữ.Triệu chứng lâm sàng đa dạng ,biểu hiện ở nhiều cơ quan.Bệnh thường tiến triển thành từng đợt.Triệu chứng toàn thân:Thường sốt kéo dài không rõ nguyên nhân,mệt mỏi,chán ăn,sút cân.Triệu chứng cơ quan:Triệu chứng có thể ở nhiều cơ quan:
- Ngoài da là những dát đỏ,ban đỏ hình đĩa,phù nề ở vùng da hở.Ban hình cánh bướm là các dát đỏ tập trung ở mũi và hai má.Các triệu chứng này tăng lên khi ra nắng.Loét niêm mạch miệng,mũi.Ngoài ra,có thể kèm theo rụng tóc.
- Cơ - xương - khớp: đau cơ,viêm cơ,loạn dưỡng cơ.Đau khớp,viêm khớp ít khi kèm theo biến dạng khớp.Loãng xương,hoại tử xương.
- Tuần hoàn:viêm nội tâm mạc,viêm cơ tim,tràn dịch màng tim,viêm tắc động tĩnh mạch,hội chứng Raynaud.
- Hô hấp:xơ phổi,viêm phổi kẽ,tăng áp lực tiểu tuần hoàn,tràn dịch màng phổi.
- Thận:protein niệu,tế bào niệu,có thể viêm cầu thận,hội chứng thận hư,suy thận
- Tiêu hóa:rối loạn tiêu hóa,xuất huyết tiêu hóa,viêm gan,xơ gan.
- Cơ quan tạo máu:thiếu máu,xuất huyết,hạch to,lách to.
- Thần kinh-tâm thần:Hội chứng thần kinh ngoại biên,hội chứng thần kinh trung ương,động kinh,rối loạn tâm thần.
- Mắt:Viêm võng mạc,viêm kết mạc,hội chứng Sjogren.
2.2.Triệu chứng cận lâm sàng
Có ý nghĩa quan trọng trong xét nghiệm chẩn đoán chính xác bệnh Lupus ban đỏ hệ thống:- Công thức máu:giảm từng dòng hay toàn bộ hồng cầu,bạch cầu,tiểu cầu.
- Hội chứng viêm:có ý nghĩa trong đánh giá mức độ và tiến triển của bệnh không có giá trị chẩn đoán:tốc độ máu lắng tăng,sợi huyết tăng;điện di huyết thanh:albumin giảm,globulin tăng;protein C phản ứng (+).
- Xét nghiệm đặc hiệu:Kháng thể kháng cấu trúc nhân,kháng thể kháng nhân,kháng thể kháng DNA rất đặc hiệu trong SLE.Kháng thể kháng các kháng nguyên hòa tan:kháng thể kháng SM,SSA,histon...Kháng thể kháng hồng cầu,bạch cầu,tiểu cầu.
2.3.Tiêu chuẩn chẩn đoán
Tập hợp những triệu chứng của SLE thành tiêu chuẩn chẩn đoán được trình bày dưới đây,bệnh nhân được chẩn đoán SLE khi có 4 triệu chứng trở lên. |
| Ban hình cánh bướm |
- Ban hình cánh bướm
- Ban đỏ hình đĩa
- Da nhạy cảm với ánh sáng
- Loét miệng
- Viêm khớp
- Viêm các màng
- Tổn thương thận:protein niệu > 0.5 g/24h hoặc trụ tế bào(+)
- Rối loạn thần kinh:co giật hoặc rối loạn tâm thần(đã loại trừ các nguyên nhân khác)
- Huyết học:thiếu máu tan máu hoặc giảm bạch cầu < 4000/mm3;giảm lympho < 1 500/mm3; giảm tiểu cầu < 100 000/mm3
- Miễn dịch:kháng thể kháng DNA(+) hoặc kháng thể kháng Sm(+) hoặc kháng thể kháng phospholipid(+)
- Kháng thể kháng nhân: Antinuclear antibodies - ANA) ANA(+)
Thuốc chống sốt rét tổng hợp được coi là thuốc điều trị cơ bản của bệnh.Hydroxychloroquin liều 0.4g/24h giảm 1/2 liều sau 4-6 tuần,dùng kéo dài,thuốc phát huy tác dụng sau 3-6 tháng.Chú ý:tác dụng phụ trên mắt.
Thuốc ức chế miễn dịch:azathioprin,cyclophosphamid...chỉ định trong trường hợp nặng không đáp ứng corticoid
2.4.Điều trị các triệu chứng
Tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng:thuốc giảm đau,corticoid dạng bôi da nếu có tổn thương da.Wafarin chỉ định cho bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid(+) và có tắc nghẽn động mạch hoặc tĩnh mạch.Danazol chỉ định cho trường hợp giảm tiểu cầu không đáp ứng prednisolon.Hạn chế tiếp xúc với ánh nắng.
 |
| corticoid |
Tránh dùng các thuốc có nguy cơ làm cho bệnh nặng thêm như thuốc chẹn beta giao cảm,các sulfamid kháng khuẩn,hydralazin,tetracyclin.Tìm hiều thêm về các bệnh dị ứng
